Evaluación Remedial sumativa 5ptos (Eval del tema 1) para 3 er año B-C
https://es.wikipedia.org/wiki/S%C3%ADndrome_de_Sanfilippo
Respecto a esta lectura sobre el Síndrome de San Filipo (mal funcionamiento de los lisosomas) coloque un análisis de dicha enfermedad sobre las causas y consecuencias de la misma CON SUS PROPIAS PALABRAS.
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Suerte!!!
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El síndrome de San Filipo es de almacenamiento lisosomal iniciada por unas de las cuatro hidrolasas la cual tiene una deficiencia, esta es transmitido por los padres, es decir que el padre y la madre contienen copias del gen mutado, la cual causa una degradación grave en el sistema nervioso central y también causa un deterioro en las habilidades sociales y de adaptación causando una muerte precoz al poseedor de este síndrome. Esta no una cura pero se estan haciendo investigaciones de esta esperando dar con la cura. Nombre :Ramón Polanco 3B
ResponderEliminarEste síndrome que también es conocido con el nombre de mucopolisacaridosis tipo III, abarca varias enfermedades de almacenamiento lisosomal, esta es causada por la falta de una de las cuatro hidralosas lisosomales las cuales son muy importantes en el proceso de degradación del glicosaminoglicano (estructuras glucídicas, también llamados mucopolisacáridos). La deficiencia se obtiene por medio de herencia, tanto de la madre como del padre, estos tienen que ser portadores sanos del gen para que su hijo salga con esta deficiencia. El síndrome causa deterioro de las habilidades sociales y grave pérdida del sistema nervioso central, provocando la muerte prematura de la persona damnificada. Hasta el día de hoy no se ha podido conseguir la cura para los seres humanos, pero se están realizando varios estudios de investigación para poder hallarla.
ResponderEliminarJesús Sánchez 3ero B
Kevin gomez 3c.
ResponderEliminarEste sindrome conocido como sindrome de san filipo o alzheimer infantil
Es una enfermedad degenerativa hereditaria y que se deriva de la falta de una de las cuatro hidrolasas lisosomales esta se puede heredar si ambos padres son portadores de el gen mutado, de esta manera el hijo podria ser un portador del sindrome san filipo.
Sus causas pueden ser: solo de manera hereditaria por parte de ambos padres ya que si uno solo tiene esta enfermedad no siempre el hijo sale con esta deficiencia.
Consecuencias: se encuentra la falta de desarrollo social debido a que es una enfermedad neurogenerativa y puede causar trastornos mentales y fisicos.
Asi como tambien la muerte precoz debido a que una persona que no pueda llegar a ser nunca un ser biosicosocial se define como un ser incompleto que con el pasar del tiempo se ira deteriorando hasta llegar a su muerte.
En la sociedad es definido como un enfermo sin cura ya que es una enfermedad tratable pero no curable debido a que no se ha encontrado una cura es decir se necesitaria una regeneracion de la hidrolasa faltante algo que hasta el momento no es una opcion valida debido a que hasta ahora solo se han hecho experimentos mas no han resultado bien.
Kevin gomez 3''C''
El síndrome llamado mucopolisacaridosis tipo III ( o tambien llamado sindrome de sanfilippo) es una enfermedad hereditaria, puesto que para que un niño la obtenga su madre y padre deben poseer estos genes y se copian tal cual a su hijo.
ResponderEliminarLa causa de este síndrome es la falta, o por así decirlo el mal funcionamento de 1 de las 4 enzimas digestivas (hidrolazas) las cuales son las encargadas de descomponer los alimentos de la célula
Este sÍndrome deteriora el sistema nervioso central, ocacionando daños como: *Retraso en el desarrollo del lenguaje.
*Dificultades motoras, debido a que todos los músculos se encuentran contraídos y las articulaciones rígidas lo cual impide el movimiento de las mismas, y este causa gran dolor al tratar de moverse.
*Deterioro mental, este surge debido al deterioro de las habilidades sociales y adaptativas que poseemos los seres humanos.
Quien posee el síndrome genera conductas agresivas, transtorno de sueño, hiperactividad, falta de atención, llanto intenso y por lo presentando anteriormente poseen cambios de anímo muy bruscos.
Además presentan diarreas, dificultades para moverse o el simple hecho de caminar. Y esta serie de sintomas los llevan a la muerte a temparana edad.
A pesar de que la tecnología avanza día a día, aún esta enfermedad no tiene cura, algunos investigadores han buscado algunos tratamientos para el mismo pero no han encontrado resultados exitosos, osea han encontrado tratamientos que les alargan el tiempo de vida por así decirlo, pero no han encontrado algo que quite el síndrome completamente como tal.
Nahomi Guerrero- 3ero "C"
Conocido como alzheimer infantil es un síndrome que tiene una característica de ser degenerativa y progresiva y a su vez hace que los pequeños niños que sufren de este síndrome pierdan poco a poco sus funciones vitales del cuerpo humano hasta llegar a la muerte, en edades comprendidas de 15 a 20 años de edad, las primeras señales que este mortal síndrome se observan entre los 2 y 6 años presentando un retraso en el lenguaje, trastornos a la hora de dormir, agresividad y muchos problemas de conducta. por estos síntomas los niños presentan diagnostico que no son acordes a su síndrome, otros de los cambios del cuerpo al tener este síndrome son cejas pobladas, pelo grueso, abdomen abultado, diarreas frecuentes, infecciones de oído o respiratorias y uñas en forma de garra.
ResponderEliminarEl síndrome de san filipo es una enfermedad genética y pediátrica ,es decir, que solo es observada en niños, este síndrome es generado al no poder metabolizarse el heparan sulfato se acumula en los lisosomas de las células de todo el cuerpo, en especial en las del cerebro, por lo que ocurren en una primera instancia el retraso madurativo y la pérdida de habilidades sociales y adaptativas. al pasar el tiempo estos niños tambien presentan sintomas que dejan de controlar esfínteres, las articulaciones se vuelven rígidas, dejan de caminar y hablar y necesitarán un botón gástrico para comer, y con el tiempo ellos se vuelven vegetativos hasta llegar a la muerte.
Jeanfrancer Garcia 3ro "C"
El sindrome es conocido como alzheimer ifantil se caracteriza generalmente por parte degenerativa y evolutiva y lamentablemente haga que los niños vayan perdiendo sus funciones vitales hasta llegar al fallecimiento, este sindrome en generacion se detecta facilmente del año 1 hasta el año 7 ya que la persona empieza a tener un retraso de conducta a nivel general, mucos padecen de tener una gran monotomia de agresividad a la hora de actuar, este sindrome de san filipo es genetico y mayormente viene de nacimiento y este gran fallo en la vida humana se recolecta o acumla en los lisosomas y cuando ya no hay vuelta atras de las celulas de todo el cuerpo, en especial en las del cerebro, Esto influye en consecuencia mucho a la falta de habilidades progresivas deportivas, mentales que padece la persona y se va retrasando hasta morir y por el gran fallo de debilidades presentes, causa perdida de habilidades sociales y las articulaciones se vuelven rigidas, dejan de caminar y hablar hasta necesitar u boton para comer hasta que afectivamente le llega la muerte.
ResponderEliminarLeonel Rodriguez 3ero "C"
El síndrome de sanfilippo o tambien llamada mucopolisacaridosis tipo III (MPS III), es una de las 40 enfermedades lisosomales causada por una deficiencia congénita en enzimas implicadas en la degradación del heparán sulfato. Este compuesto pertenece a los glucosaminoglicanos, los cuales son productos de la degradación celular de los proteoglicanos que constituyen las formas macromoleculares en la matriz extracelular. Este sindrome es muy raro ya que solo se estimá su prevalencia entre 0.3 y 4.1 casos cada 100000 nacimientos. En 1967 sue descrita por primera ves po el pediatra Silvestre Sanfilippo ( de alli el nombre Sanfilippo), aunque este síndrome se descubrió en 1961 cuando se publicaron las manifestaciones clínicas. Este es un sindrome hereditario con rasgo autosómico recesivo. En los pacientes con este sindrome, incluso dentro del mismo tipo, muestran una gran variabilidad en la expresión, inicio y severidad de los signos y síntomas que tiene lugar, el diagnóstico de esta enfermedad habitualmente tiene lugar a los 4 años y los síntomas más prevalentes antes del diagnóstico son: afectación en el habla, facies tosca. Algunos de los signos y sintomas de este simdrome son (1 año) Otitis recurrente, (2 años) Diarrea, pérdida auditiva, trastornos del sueño, (3 años) Facies tosca, trastornos en el habla, adenoidectomizado, (4 años), Hiperactividad, (5 años), Pérdida del habla, (7 años), Inestabilidad en la marcha, pérdida de relaciones con el exterior, (8 años), Epilepsia, espasticidad de extremidades, cifosis, (9 años), Afectación de las caderas, (10 años), Pérdida de la deambulación, disfagia, (11 años), Pérdida de la capacidad de estar sentado. Esta es una enfermedad neurodegenerativa precoz y severa, que precisa de un diagnóstico temprano y de nuevas terapias para revertir su historia natural.
ResponderEliminarAllizon Serrano 3ero "C"
Se puede decir que el sindrome de san filippo es una enfermedad de almacenamiento lisosomal que es causada por la falta de una de las 4 hidrolasas lisosomales,que estan presentes en la degradación del glicosaminoglicano,causando la degeneración del sistema nervioso central,deterioro de las habilidades sociales y de adaptación (dificultando que el individuo lleve una vida estable),causando la muerte precoz en el portador,cabe destacar que para esta enfermedad hay un patron de herencia autosomico recesivo,esto significa que el niño hereda las copias del gen mutado tanto de la madre como del padre.
ResponderEliminarAngelica Flores
3er año B
Se comprende síndrome de sanfilippo como un grupo de enfermedades que tiene como origen por la deficiencia de hidrolasas lisosomales . ( el cual se encuentra localizado en la matriz extracelular y la superficie celular ). Esta enfermedad es hereditaria , el niño o niña puede resivir el gen mutado tanto del padre como de la madre . Esta defiencia tiene como consecuencia un daño grave en el sistema nervioso central y deterioro de las habilidades para socializar , adaptarse y aprendizaje , provocando una muerte a una muy corta edad o muy bien puede llamarse muerte precoz , en la persona afectada con la deficiencia . Por ahora no se a encontrado una cura pero se están haciendo una gran cantidad de estudios que son esperanzadores .
ResponderEliminarFrederick Crespo 3ero "C" .
El síndrome Sanfilippo o también conocido como mucopolisacaridosis tipo III es el grupo de enfermedades de deficiencia de hidromasas lisosomales en la degradación del glicosaminoglicano heparan sulfato , localizado en la matriz extracelular. La cual tiene un patrón de herencia autosómico recesivo la cual el niño hereda de ambas partes iguales la copia del gen mutado. Este síndrome ocasiona degeneraciones severas en el sistema nervioso central y deterioro en las adaptaciones y habilidades sociales. La mayoria de estos niños tiene una muerte precoz. Todavía no hay una cura que sea eficaz para el ser humano, día tras dia se hacen investigaciones científicas que son esperanzadoras para buscar una cura a esta degeneración. El número de personas afectadas por el síndrome son variadas depende de la ubicacion geográfica. Alrededor de 280.000 nacidos en Irlanda del Norte ,66.000 en Australia y 50.000 países bajos. El tratamiento consiste en la modificacion conductual y farmacoterapia ha sido un éxito limitado. El síndrome provoca discapacidad intelectual. Podemos concluir que el síndrome de Sanfelippo es un síndrome de degeneracion a la hidromasa lisosomal en la cual se nota afectado el sistema nervioso central , y en estos momentos no hay una cura para el humano pero igual hay esperanzas en la cual se encuentre una cura eficaz . Veruzhka Moya #6 3ero B
ResponderEliminarEl síndrome de Sanfilippo o mucopolisacaridosis tipo III, consiste en un grupo de enfermedades de alcenamiento lisosomal, que proviene de las cuatro hidrolasas lisosomales. Esto es hereditario ya que El Niño hereda de la madre y de su padre el gen mutuado allí, este síndrome trae consecuencias como degeneración grave del sistema nervioso central y deterioro de las habilidades sociales y de adaptación, esto quiere decir que una persona normal se ha adapta más rápido a un ambiente que estas personas, las cuales se llevan su tiempo en adaptarse a algo y por la razón de que no todas lo toman de la misma manera se tendrán que tratar con suma paciencia y no pueden asistir a un mismo colegio a donde van los otros niños que no lo padecen. Está enfermedad puede provocar una muerte precoz a las personas afectadas, aún no se ha determinado una cura para este, pero se llevan a cabo procesos de los cuales se mantienen esperanzas. Estos seres representan una dificultad en su lenguaje y también se encuentra afectada su zona auditiva y esto es grave, deben ser tratados con mucha paciencia porque su carácter es fuerte son imperactivos, lloran mucho, son agresivos, les cuesta mucho dormirse, tienen dificultades para caminar, las articulaciones rígidas no se extienden por completo en su cuerpo humano. El tratamiento que se ha llevado a cabo para esto es la farmacoterapia y está ha sido una de las mejores ya que ha dado buenos resultados, aunque estás personas viven más que todo a corto plazo ya que la mayoría muere en su adolescencia, los síntomas son más graves en las personas que padecen de Sanfilippo tipo A.
ResponderEliminar“Mariana Miranda 3B”
Es un síndrome también conocido como síndrome de mucopolisacaridosis tipo III conocida por desencadenar un conjunto de enfermedades de el almacenamiento de lisomas en un organismo causada por el mal funcionamiento y la deficiencias de las cuatro hidrolasas linsomales que son factores primordiales en la degradación del glicosaminoglicano que se encuentran ubicado en la matriz extracelular dicho síndrome cumple un patrón de herencia autosomico regresivo lo que quiere decir que se transmite genéticamente puede ser tanto de la madre como de el padre a su hijo esta deficiencia puede ocasionar degeneración y daños graves en el sistema nervioso central otras consecuencias graves de este síndrome pueden ser problemas de adaptación social y hábitos sociales llegando incluso a la muerte este síndrome ya tiene una cura en prueba lo que quiere decir que ya se encuentro la cura solo que esta siendo observada
ResponderEliminarFEDORA RAIMOND 3B
El síndrome de Sanfilippo o mucopolisacaridosis tipo III comprende un grupo de enfermedades de almacenamiento lisosomal, causada por la deficiencia de una de las cuatro hidrolasas lisosomales que participan en la degradación del glicosaminoglicano heparan sulfato (el cual se encuentra localizado en la matriz extracelular y en las glicoproteínas de la superficie celular). Tiene un patrón de herencia autosómico recesivo, lo cual quiere decir que el niño hereda tanto del padre como de la madre las copias del gen mutado. Ambos padres de un niño afectado con un padecimiento autosómico recesivo son portadores sanos del gen mutado. Esta deficiencia ocasiona degeneración grave del sistema nervioso central y deterioro de las habilidades sociales y de adaptación, provocando finalmente una muerte precoz de la persona afectada. Por el momento, no se ha descubierto una cura para los humanos, aunque se están realizando diferentes estudios de investigación que son esperanzadores. El número de personas afectadas por el síndrome es variable dependiendo de la región geográfica, alrededor de un caso por cada 280 000 nacimientos en Irlanda del Norte,2 1 por 66 000 en Australia,3 y 1 por 50 000 en los Países Bajos.4 En un estudio realizado en Australia, se determinó la incidencia siguiente, diferenciando los diferentes subtipos de la enfermedad. FERNANDO.SALAS #05 3ero "B"
ResponderEliminarEl mucopolisacaridosis tipo III o mejor conocido como sindrome de Sanfilippo, se comprende como almacenamiento lisosomal, que son provocados por la deficiencia de una hidrolasa lisosomal. Este cuenta con un patron de herencia que implica rasgos, trastornos o enfermedad, por lo que se dice que el niño hereda copias del gen mutado tanto de la madre como el padre, debido a que el niño o la niña han heredo de ambos esta deficiencia acarrea una decadencia fuerte y grave hacia el sistema nervioso central tomando en cuenta el deterioro y la degeneración tanto de habilidades sociales como de adaptación, causando así una muerte precoz sobre la persona que ha sido afectada. Aunque no se ha podido encontrar una cura para dicho sindrome este se a estado estudiando e investigando para obtener una posibilidad de que la persona afectada pueda vivir normalmente.
ResponderEliminarBARBARA MADERO #26 3ero "B"
A esta hora se cierra la evaluación. Muchas gracias a todos.
ResponderEliminarSuerte !!!